咱们俗称的蚕豆病，其实有一个官方称号——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺少症，是由于红细胞内先天缺少G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。

  G-6-PD是人体参加磷酸戊糖途径的一种要害酶，在它效果的进程中会产生一种叫NADPH的物质。

  NADPH这种物质很重要，能够终究靠坚持人体内的复原物质来维护细胞及细胞膜免受氧化剂的危害，红细胞当然也需求维护。

  而蚕豆中含有多种呈现氧化剂功用的物质，如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。吃了蚕豆之后，上述成分就会进行氧化效果。

  正常红细胞由于具有G-6-PD，就有满足的复原剂来反抗这些氧化物质的损害。

  一旦红细胞缺少G-6-PD，就会削减NADPH的生成量，体内缺少复原物质，红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性本就难以坚持。

  红细胞过于死板、软弱，短期内很多决裂，引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血，产生一系列症状，乃至会危及患者生命。

  蚕豆病的产生，有些是由于食用了蚕豆或许蚕豆制品，而有些乃至仅仅无意间吸入路旁边蚕豆花的花粉。 蚕豆病发病急骤、病况轻重并不相同，一般体现为厌恶、吐逆、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿，一旦发病应及时就医诊治。

  大多患儿在进食新鲜蚕豆后1-2 天内产生溶血，因吸入花粉而发病者，症状会在数分钟内呈现。

  病况轻者，经过 1-2 天或1周左右，症状会逐步减轻而康复；病况危重者可呈现神志不清、抽搐、昏倒、少尿，最终无尿而逝世。

  幼儿发病率显着高于成年人，5岁以下儿童占大多数，也会因母亲进食蚕豆，经过哺乳使婴儿发病；一起男性多于女人。 蚕豆病便是G-6-PD缺少症吗？ 蚕豆病仅仅对“G-6-PD缺少症”的简称，与线-PD缺少症仍有差异。

  G-6-PD缺少症是“蚕豆病”产生的遗传根底，只要具有这种遗传布景的人才能够患上“蚕豆病”。

  精确地说，蚕豆病是G-6-PD缺少者在食用蚕豆或许蚕豆制品之后产生的急性溶血性贫血。

  而G-6-PD缺少症患者除了吃蚕豆，也会由于摄入其他的氧化物质，患上其他溶血疾病。 如因摄入磺胺类、呋喃唑酮、抗疟药等氧化性药物而患药物溶血。

  这是由于蚕豆病具有遗传倾向，导致蚕豆病的基因在决定性其他X染色体上。 假如只要母亲是蚕豆病患者，那么生下来的男孩子就有很大的可能性患病。而一位小女子患病则要求爸爸妈妈都是蚕豆病患者。

  蚕豆病患者不能吃蚕豆及蚕豆制品，也要远离蚕豆花，一起也要防止服用氧化类药物。

  现在G-6-PD缺少症已成为新生儿筛查的项目之一，尤其是宗族中已呈现病例，一定要引起注重，新生儿更应尽早做筛查。

  3岁以内的孩子，初度吃新鲜蚕豆一定要稳重。家长要注意仔细观察孩子食用后的反响，如有不适，赶快送医院医治。（科普我国）

  catalogs:112594;contentid:11551886;publishdate:2023-07-04;author:黄童欣;file:11-5fafffd5-9bd8-4e18-dbb3;source:33;from:新闻晨报;timestamp:2023-07-04 13:20:47;

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